Una giovane donna di 40 anni giungeva alla nostra osservazione per la rapida comparsa di una macrocheilia, maggiormente evidente al labbro inferiore. Un trattamento con steroidi per via orale, intrapreso dalla paziente su suggerimento del medico curante, non aveva condotto ad un miglioramento clinico evidente. L’anamnesi era negativa per patologie cutanee e sistemiche. Il decorso della patologia è stato caratterizzato da riacutizzazioni episodiche e remissioni parziali. La diagnosi clinicamente più probabile, in attesa di conferma istologica, era di cheilite granulomatosa. Questa rara malattia infiammatoria fu descritta per la prima volta da Miescher nel 1945 ed è caratterizzata dal rigonfiamento, generalmente asintomatico, di una o entrambe le labbra. Colpisce prevalentemente i giovani e sebbene inizialmente l’edema possa essere passeggero, in seguito tende generalmente a persistere. Istologicamente si possono rinvenire granulomi non necrotizzanti, edema, linfangectasie e infiltrato linfocitario perivascolare. La cheilite granulomatosa di Miescher può far parte della sindrome di Melkersson-Rosenthal, che si manifesta con altri segni quali paralisi del nervo faciale e lingua fissurata. Sebbene il riscontro istologico di granulomi non necrotizzanti possa essere utile per confermare l’ipotesi diagnostica, non è un requisito essenziale e la diagnosi viene più spesso formulata sulla base della correlazione tra i dati clinici e anamnestici del paziente. La diagnosi differenziale di fronte ad un edema acquisito del labbro deve essere posta con l’angioedema,le reazioni allergiche, i traumi, l’eritema polimorfo e alcune infezioni (specialmente da H.simplex e da cocchi). Quando l’edema diventa cronico, oltre alle ipotesi post-traumatiche e post-infettive, bisogna inoltre escludere quella paraneoplastica e soprattutto il gruppo delle “granulomatosi orofaciali” di cui fanno parte, oltre alla cheilite granulomatosa e alla sindrome di Melkersson-Rosenthal, anche la sarcoidosi, la malattia di Crohn e alcuni disordini infettivi quali la TBC. Presentiamo questo caso per sottolineare quanto sia fondamentale un’ accurata anamnesi e un attento follow-up volto anche a ricercare l’eventuale comparsa di sintomi che possano far pensare a malattie sistemiche associate alla dermatosi.

Mandato, F., Biagioli, M., Bilenchi, R., Capaccioli, S., Fimiani, M. (2008). UN CASO DI MACROCHEILIA. In 4° Congresso nazionale unificato di dermatologia e venereologia SIDeMaST e ADOI PC CD Rom abstracts.

UN CASO DI MACROCHEILIA

BILENCHI, ROBERTA;FIMIANI, MICHELE
2008-01-01

Abstract

Una giovane donna di 40 anni giungeva alla nostra osservazione per la rapida comparsa di una macrocheilia, maggiormente evidente al labbro inferiore. Un trattamento con steroidi per via orale, intrapreso dalla paziente su suggerimento del medico curante, non aveva condotto ad un miglioramento clinico evidente. L’anamnesi era negativa per patologie cutanee e sistemiche. Il decorso della patologia è stato caratterizzato da riacutizzazioni episodiche e remissioni parziali. La diagnosi clinicamente più probabile, in attesa di conferma istologica, era di cheilite granulomatosa. Questa rara malattia infiammatoria fu descritta per la prima volta da Miescher nel 1945 ed è caratterizzata dal rigonfiamento, generalmente asintomatico, di una o entrambe le labbra. Colpisce prevalentemente i giovani e sebbene inizialmente l’edema possa essere passeggero, in seguito tende generalmente a persistere. Istologicamente si possono rinvenire granulomi non necrotizzanti, edema, linfangectasie e infiltrato linfocitario perivascolare. La cheilite granulomatosa di Miescher può far parte della sindrome di Melkersson-Rosenthal, che si manifesta con altri segni quali paralisi del nervo faciale e lingua fissurata. Sebbene il riscontro istologico di granulomi non necrotizzanti possa essere utile per confermare l’ipotesi diagnostica, non è un requisito essenziale e la diagnosi viene più spesso formulata sulla base della correlazione tra i dati clinici e anamnestici del paziente. La diagnosi differenziale di fronte ad un edema acquisito del labbro deve essere posta con l’angioedema,le reazioni allergiche, i traumi, l’eritema polimorfo e alcune infezioni (specialmente da H.simplex e da cocchi). Quando l’edema diventa cronico, oltre alle ipotesi post-traumatiche e post-infettive, bisogna inoltre escludere quella paraneoplastica e soprattutto il gruppo delle “granulomatosi orofaciali” di cui fanno parte, oltre alla cheilite granulomatosa e alla sindrome di Melkersson-Rosenthal, anche la sarcoidosi, la malattia di Crohn e alcuni disordini infettivi quali la TBC. Presentiamo questo caso per sottolineare quanto sia fondamentale un’ accurata anamnesi e un attento follow-up volto anche a ricercare l’eventuale comparsa di sintomi che possano far pensare a malattie sistemiche associate alla dermatosi.
Mandato, F., Biagioli, M., Bilenchi, R., Capaccioli, S., Fimiani, M. (2008). UN CASO DI MACROCHEILIA. In 4° Congresso nazionale unificato di dermatologia e venereologia SIDeMaST e ADOI PC CD Rom abstracts.
File in questo prodotto:
Non ci sono file associati a questo prodotto.

I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.

Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/11365/36212
 Attenzione

Attenzione! I dati visualizzati non sono stati sottoposti a validazione da parte dell'ateneo