Introduzione. La sindrome di Miller-Fisher, talora associata ad episodi infettivi, è una rara variante della sindrome di Guillam-barre ed è caratterizzata da atassia, oftalmoparesi ed areflessia; molti pazienti presentano anticorpi sierici nei confronti del ganglioside G1qb. Non è descritta l’associazione con Listeria monocytogenes. Obiettivi. Descriviamo un caso inusuale di meningoencefalite da Listeria, complicata da sindrome di Miller Fisher, in soggetto immunocompetente, trattato efficacemente con terapia antibiotica mirata e immunoglobuline ev. Caso clinico. Uomo di 50 anni, apparentemente sano, ricoverato per febbre, rachialgia, cefalea e vomito. In anamnesi consumo abitudinario di vegetali crudi. Il paziente, che all’ingresso si presentava vigile, febbrile, con rigidità nucale, ha mostrato rapido deterioramento clinico con alterazione del sensorio, deficit del VI nervo cranico e nistagmo orizzontale a sinistra, ipoevocabilità dei ROT agli arti. All’ematochimica PCR 21.33 mg/dl (vn <0.5), leucociti 9610 cc/mmc (neutrofili 85.3%), creatinina 1.35 mg/dl, ALT/AST 65/75 UI/L. Nella norma lo studio dell’immunità. La rachicentesi ha mostrato liquor limpido con glicorrachia 16 mg/dl, proteinorrachia 65 mg/dl e 62 cell/mmc (mononucleati 77%). Positiva su liquor la ricerca di Listeria monocytogenes (PCR), negativa la coltura per batteri, miceti e la ricerca di Bacillo di Koch, Borrelia e virus neurotropi. Nei limiti la TC encefalo, alla RMN lesione focale, con edema perilesionale a carico del tegmento pontino a destra, con interessamento nucleare del VI nervo cranico e del collicolo facciale omolaterali (nei limiti il midollo). Lo studio neurofisiologico (EMG, ENG) ha mostrato quadro compatibile con sindrome di Miller Fisher; all’ EEG diffusa disorganizzazione dei bioritmi cerebrali. Su siero positiva la ricerca di anticorpi anti GQ1b e anti IgG anti GM1 (titolo medio), assenti IgG oligoclonali su liquor. Nella norma Rx torace ed ECT addome. Negative emocolture, sierologia per HIV, HCV, HBV, Vidal-Wright,. E’ stata effettuata terapia antibiotica (ampicillina e gentamicina ev), con Ig ev per 5 giorni, FKT, con miglioramento clinico. Da segnalare brevissimo episodio di flutter atriale, neurite vestibolare (sostituita gentamicina con cotrimossazolo ed introdotta terapia steroidea); per intolleranza gastrointestinale e leucopenia, veniva proseguita sola ampicillina (21 giorni), con completa regressione clinica, normalizzazione bioumorale e negativizzazione su siero degli anticorpi anti GQ1b. A distanza di 3 mesi il paziente non mostra apparenti deficit neurologici, una RMN di controllo evidenzia evoluzione tipo cavernoma della lesione focale. Conclusione. Il caso descritto appare eccezionale per l’associazione tra Listeria e sindrome di Miller-Fisher. La diagnosi tempestiva ha permesso un approccio terapeutico multidisciplinare contribuendo alla prognosi favorevole, nonostante le numerose complicanze acute.
Vergori, A., Masi, G., Donati, D., Annunziata, P., Cerase, A., DE LUCA, A., et al. (2014). Meningoencefalite da Listeria e sindrome di Miller-Fisher: un’inusuale associazione. In 13. Congresso Nazionale SIMIT, Genova, 26-29 ottobre 2014. Abstract book.
Meningoencefalite da Listeria e sindrome di Miller-Fisher: un’inusuale associazione
VERGORI A;ANNUNZIATA P;CERASE A;DE LUCA A;ZANELLI G.
2014-01-01
Abstract
Introduzione. La sindrome di Miller-Fisher, talora associata ad episodi infettivi, è una rara variante della sindrome di Guillam-barre ed è caratterizzata da atassia, oftalmoparesi ed areflessia; molti pazienti presentano anticorpi sierici nei confronti del ganglioside G1qb. Non è descritta l’associazione con Listeria monocytogenes. Obiettivi. Descriviamo un caso inusuale di meningoencefalite da Listeria, complicata da sindrome di Miller Fisher, in soggetto immunocompetente, trattato efficacemente con terapia antibiotica mirata e immunoglobuline ev. Caso clinico. Uomo di 50 anni, apparentemente sano, ricoverato per febbre, rachialgia, cefalea e vomito. In anamnesi consumo abitudinario di vegetali crudi. Il paziente, che all’ingresso si presentava vigile, febbrile, con rigidità nucale, ha mostrato rapido deterioramento clinico con alterazione del sensorio, deficit del VI nervo cranico e nistagmo orizzontale a sinistra, ipoevocabilità dei ROT agli arti. All’ematochimica PCR 21.33 mg/dl (vn <0.5), leucociti 9610 cc/mmc (neutrofili 85.3%), creatinina 1.35 mg/dl, ALT/AST 65/75 UI/L. Nella norma lo studio dell’immunità. La rachicentesi ha mostrato liquor limpido con glicorrachia 16 mg/dl, proteinorrachia 65 mg/dl e 62 cell/mmc (mononucleati 77%). Positiva su liquor la ricerca di Listeria monocytogenes (PCR), negativa la coltura per batteri, miceti e la ricerca di Bacillo di Koch, Borrelia e virus neurotropi. Nei limiti la TC encefalo, alla RMN lesione focale, con edema perilesionale a carico del tegmento pontino a destra, con interessamento nucleare del VI nervo cranico e del collicolo facciale omolaterali (nei limiti il midollo). Lo studio neurofisiologico (EMG, ENG) ha mostrato quadro compatibile con sindrome di Miller Fisher; all’ EEG diffusa disorganizzazione dei bioritmi cerebrali. Su siero positiva la ricerca di anticorpi anti GQ1b e anti IgG anti GM1 (titolo medio), assenti IgG oligoclonali su liquor. Nella norma Rx torace ed ECT addome. Negative emocolture, sierologia per HIV, HCV, HBV, Vidal-Wright,. E’ stata effettuata terapia antibiotica (ampicillina e gentamicina ev), con Ig ev per 5 giorni, FKT, con miglioramento clinico. Da segnalare brevissimo episodio di flutter atriale, neurite vestibolare (sostituita gentamicina con cotrimossazolo ed introdotta terapia steroidea); per intolleranza gastrointestinale e leucopenia, veniva proseguita sola ampicillina (21 giorni), con completa regressione clinica, normalizzazione bioumorale e negativizzazione su siero degli anticorpi anti GQ1b. A distanza di 3 mesi il paziente non mostra apparenti deficit neurologici, una RMN di controllo evidenzia evoluzione tipo cavernoma della lesione focale. Conclusione. Il caso descritto appare eccezionale per l’associazione tra Listeria e sindrome di Miller-Fisher. La diagnosi tempestiva ha permesso un approccio terapeutico multidisciplinare contribuendo alla prognosi favorevole, nonostante le numerose complicanze acute.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
https://hdl.handle.net/11365/1028112